Билиарный цирроз печени что это такое

Существует такое заболевание печени, при котором возникает нарушение функции и разрушение ее нормальной структуры вследствие прекращения оттока желчи и изменению строения желчных протоков. Такое заболевание называется билиарным циррозом и подразделяется он на первичный билиарный цирроз печени и вторичный.

Первичный билиарный цирроз

billiarni-tsirroz-prichini

Симптомы первичного билиарного цирроза

Заболевание имеет аутоиммунный характер и хроническое прогрессирующее течение. В его основе лежат деструктивные изменения, которому подвергаются желчные протоки в результате извращения иммунитета. Чаще возникает у женщин от 40 до 60 лет.

Причины возникновения

На данный момент причины, из-за которых возникает такая форма цирроза, до конца не изучены, однако есть предположения, что в развитии патологии могут играть определенную роль следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность. В семьях, где уже отмечались случаи заболевания билиарным циррозом, такое заболевание регистрируется во много раз чаще по первой линии родства, чем среди больных, родственники которых не страдали от подобной болезни.
  • Инфекции. При обнаружении первичного билиарного цирроза у пациентов достаточно часто обнаруживалась грамотрицательная       флора, вызывающая воспаление мочеполовой системы.
  • Нарушения иммунитета. При такой печеночной патологии у больных обнаруживают и другие системные заболевания, которые вызываются аутоиммунными факторами. Среди них: ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Рейно и другие.

Симптомы первичного билиарного цирроза

При этом заболевании клинические признаки характеризуются постепенным нарастанием, а половина больных довольно длительное время не отмечает ухудшение состояния.

На ранней стадии такого заболевания, как первичный билиарный цирроз симптомы возникают следующие:

  1. Зуд кожи. У половины больных этот признак появляется задолго до развития желтухи, опережая ее на 6-18 месяцев. В ряде случаев желтуха возникает одновременно с зудом.
  1. Сильная слабость и утомление. Встречаются в 65% случаев. Отмечаются случаи депрессивных состояний и сонливость даже после отдыха в дневное время.
  1. Сухость глаз.

На поздней стадии первичного билиарного цирроза, обычно через несколько лет, начинают появляться признаки печеночной недостаточности в виде асцита, появления сосудистых звездочек, энцефалопатии. У 10% заболевших появляются вокруг глаз бляшки – ксантелазмы и ксантомы. В четверти случаев наблюдается кожная гиперпигментация.

Признаки поражения печени — видео

Диагностика

Дифференциадьный диагноз при первичном билиарном циррозе проводится с желчекаменной болезнью, аутоиммунным холангитом, склерозирующим холангитом, саркоидозом.

Диагноз подтверждается с учетом клинических проявлений, лабораторных исследований, дополнительных методов (УЗИ, МРТ, КТ), при необходимости исследуется биоптат печеночной ткани.

Наибольшую трудность в постановке правильного диагноза представляет ранняя стадия заболевания, когда выраженные признаки его могут отсутствовать.

Маркером для отличия первичного билиарного цирроза от хронического холангита становится нахождение в кровяной сыворотке антимитохондриальных антител.

Лечение

Методы лечения при данном заболевании основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

 

Немедикаментозные методы

Для больного наиболее важным является полный отказ от любых вредных привычек, а также приема медикаментов, которые могут разрушать клетки печени. Необходимо соблюдение диеты, снижение уровня физической активности.

Таким больным настоятельно рекомендуется лечение и профилактика всех сопутствующих инфекционных заболеваний хронического характера. При проведении любых инструментальных вмешательств необходим прием антибиотиков в целях предотвращения инфицирования, например, при стоматологических манипуляциях. Любые признаки перехода болезни в декомпенсационную стадию требуют стационарного лечения и постельного режима.

Абсолютно противопоказано при первичном билиарном циррозе проведение исследований с нагрузочными пробами, физиотерапия, бальнеологические процедуры.

  • Во время периода компенсации питание должно быть рациональным, при этом рекомендуется лечебный стол №5. При возникновении энцефалопатии необходимо максимальное снижение уровня потребляемого белка. При асците из рациона исключается соль.
  • В плане физической активности врачи в стадии компенсации заболевания говорят об исключение нагрузок с длительным и вынужденным положением тела, а также выполнению работы при высоких или низких температурных режимах. Необходимо заниматься физкультурой с рекомендуемым комплексом упражнений, а также ходьбой.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов следует исключить. К ним относятся некоторые виды антибиотиков (например, синтетические пенициллины), некоторые нестероидные противовоспалительные средства, аминогликозиды. Лекарственные травы или БАДы можно принимать только после консультации врача.

 

Лекарственные препараты при билиарном циррозе

  • Иммуносупрессоры. Применение этих лекарственных средств направлено на причину самого заболевания. Они снижают степень выраженности иммунных реакций, тем самым предотвращают или замедляют прогрессирование патологического процесса.
  • В минимальных количествах при необходимости снижения воспалительного процесса назначается прием глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных средств.
  • Урсодезоксихолиевая кислота. Для большинства больных (около 80%) применение препаратов с этой кислотой позволяет снизить высокие показатели нарушения функции гепатоцитов, при этом в дальнейшем необходимость в пересадке печени снижается, удлиняется продолжительность жизни.
  • Нарушение метаболизма меди, которое часто происходит при таком заболевании, корректируется приемом D-пеницилламина.
  • При кожном зуде применяются антигистаминные препараты. Их отменяют во время развития энцефалопатии, так как они могут усугубить состояние.

 

Хирургическое вмешательство

При резком нарастании симптомов печеночной недостаточности единственным выходом является пересадка печени. После этого продолжительность жизни у 65% прооперированных составляет около 10 лет. Рецидив после трансплантации наблюдается у 15%.

Вторичный билиарный цирроз

billiarni-tsirroz-pecheni-simptomi

Билиарный цирроз печени симптомы

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительной полной или частичной обструкции желчевыводящих путей по причинам внешнего характера. Среди различных форм цирроза именно такое заболевание диагностируется в 10% случаев. Мужчины болеют им в два раза чаще, чем женщины.

Болезнь возникает чаще всего на фоне ЖКБ, после удаления желчного пузыря, длительно протекающего хронического панкреатита, опухоли. В детском возрасте развитию вторичного билиарного цирроза предшествует муковисцедоз.

Механизм развития заболевания

При нарушении оттока желчи происходит разрастание и расширение мелких канальцев, потом присоединяется холангит – воспалительный процесс, который может быть бактериальным или асептическим. В результате таких процессов начинается отек и расширение портальных путей.

Скопление желчи в деструктурированных протоках вызывает некротические изменения в тканях печени, происходит повреждение и гибель гепатоцитов. Развивается вторичный билиарный цирроз, в зависимости от степени нарушения оттока желчи, в течение от 12 месяцев до 5 лет. При полной непроходимости желчных путей может быть и ускоренное развитие – до 3 месяцев.

Симптомы

Вначале у больного преобладает симптоматика, связанная с причиной обструкции. Затем заболевание развивается так же, как и при первичном билиарном циррозе.

Диагностика

Для правильной диагностики необходимо учитывать данные собранного анамнеза, жалобы пациента, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. При этом УЗИ играет большую роль в определении причины, которая послужила толчком к развитию вторичного билиарного цирроза. Это может быть камень, опухолевое образование или стриктура. Дополнительным методом диагностики может служить холангиография. С ее помощью можно увидеть степень нарушения оттока желчи, и уточнить причину обструкции.

Лечение

В первую очередь при лечении такого заболевания следует устранить причину. Это совершается при помощи различных хирургических манипуляций (холедохотомия, экстракция конкрементов, баллонная расширение протоков, бужирование). При условии нормального проведения операции появляется возможность в значительной степени улучшить состояние такого больного и продлить ему жизнь.

Если же по определенным причинам оперативное вмешательство невозможно, то терапевтические методы лечения обычно аналогичны тем, что и при первичном билиарном циррозе печени.

Прогноз при таком заболевании напрямую зависит от степени и причины обструкции, а также от возможности их эффективного устранения.

Автор: Лапушанская В.В., врач терапевт

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Решите пример: * Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.

© 2017 Opecheni.com Карта сайта

 · 

Все материалы предоставленные на сайте носят ознакомительный характер. Консультация с лечащим врачом обязательна!

SQL - 24 | 0,342 сек. | 13.13 МБ